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Le centre de référence des Démences Rares
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Les Dégénérescences Fronto-Temporales (DFT) sont des maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer, bien qu’elles soient beaucoup ...

Cref-demrares.fr

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Meta - Cref-demrares.fr

Number of occurences: 8
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    Content: Les Dégénérescences Fronto-Temporales (DFT) sont des maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer, bien qu’elles soient beaucoup plus rares. D’autres noms sont aussi utilisés comme Démences fronto-temporales ou maladie de Pick. Elles sont dues à un dysfonctionnement des régions frontales (situées dans la partie antérieure du cerveau) et des régions temporales (parties latérales du cerveau). Les DFT touchent aussi souvent les hommes que les femmes. Les causes ne sont pas connues, en dehors des causes génétiques qui sont impliquées chez 30 % des patients). La DFT débute le plus souvent de façon insidieuse, entre 50 et 65 ans. Elle se manifeste par des troubles comportementaux et du langage. Les conduites sociales et le contrôle émotionnel sont altérés. Quels sont les symptômes de la maladie ? Les troubles du comportement se manifestent souvent par une inertie progressive et un repli social. Les patients ne prennent plus d’initiative dans leur vie quotidienne, n’ont plus de motivation ni de projets, et perdent tout intérêt pour leurs activités antérieures. Il faut souvent les stimuler pour entreprendre une activité, pour s’habiller, se laver etc... Ces symptômes font parfois penser à tort que le patient souffre de dépression. Plus rarement, la maladie se manifeste par une désinhibition. Les patients présentent alors une jovialité excessive, une familiarité inappropriée avec l’entourage, un manque de pudeur, une perte de l’hygiène personnelle. Les patients présentent des troubles affectifs et une certaine indifférence face à leur entourage. Ils manifestent moins d’émotion lors des événements importants de la vie familiale, ou présentent des réactions émotionnelles inappropriées. Ils sont souvent peu conscients de leur maladie et ne sont pas affectés par leurs propres troubles. Des troubles des conduites alimentaires sont fréquents. Les patients mangent de façon gloutonne, vorace, parfois salement. Ces modifications peuvent être associées à une prise de poids au début de la maladie. Il est fréquent que les goûts alimentaires changent. Une réduction progressive du langage peut conduire à un quasi mutisme. La mémoire est relativement préservée, notamment au début de la maladie, à l’inverse de la maladie d’Alzheimer. Il n’y a pas ou peu de problème d’orientation spatiale. En revanche, l'orientation dans le temps peut être perturbée. Quels sont les examens qui permettent d’aider au diagnostic ? Les tests neuropsychologiques évaluent les capacités de raisonnement, de jugement, d’attention, les troubles de mémoire etc… Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ou un scanner cérébral. Ils montrent une atteinte (atrophie) des lobes frontaux et des lobes temporaux. La scintigraphie cérébrale (SPECT) permet, elle, d’étudier plus précisément le fonctionnement cérébral. Elle montre une altération du fonctionnement cérébral (hypoperfusion) dans les régions fronto-temporales. Des examens biologiques et un electro-encephalogramme permettent d’exclure d’autres pathologies. Quels sont les traitements ? Des traitements médicamenteux (antidépresseur par exemple) et une prise en charge adaptée (orthophoniste) permettent d’améliorer certains symptômes. Il n’y a cependant pas de médicament spécifique de la maladie pour le moment. Téléchargement de la plaquette informative DFT : DFT Information DFT du site Orphanet Article Orphanet :
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    Content: démence, alzheimer, maladie d'alzheimer, dégénérescence lobaire fronto-temporale, dégénérescence, lobairetemporal, frontal, frontotemporale, DLFT, DFT, SLA, DFT-SLA, maladie de Pick, Pick's Disease, Aphasie, Aphasie primaire progressive, APNF, APP, Aphasie progressive non-fluente, Démence sémantique, Sclérose latérale amyotrophique, Paralysie supranucléaire progressive, PSP, DCB, Dégénérescence corticobasale, Steele-Richardson, apraxie, maladie de parkinson , syndrome parkinsonien atypique, Progressive supranuclear palsy, Corticobasal degeneration , Frontotemporal lobar degeneration, Frontotemporal dementia, Progressive nonfluent aphasia, Primary progressive pahasia, Early-overset Alzheimer's disease, Rare dementia, comportement, language, Maladie rare, maladie orpheline, malades, jeune, rare, orpheline, centre de référence, psychoéducation, génétique, diagnostic, diagnostique, dosage progranuline plasmatique, imagerie, associations, recherche, atypique, centres de compétence, CM2R, CMRR, plaquettes, aides sociales, UF Neurogénétique, biomarqueurs , Nantes, tau, progranuline, MAPT, PGRN, VCP, TARDBP, Fus, tubulin-associated unit, granuling, tauopathies, proteinopathies, TDP43, CHMP2B, valosing-containing protein, génétique, FTLD-17, chromosome 17
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